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Vendredi, 13 mars, 2015

EN DIRECT DES CONGRÉS

Du 11 au 13 février 2015 s’est tenu à Helsinki le congrès annuel de l’European Association for Haemophilia and Allied Disorders (Association Européenne pour l’Hémophilie et les Maladies apparentées) .

Plusieurs mises au point sur les progrès récents en matière d’hémophilie ont été présentées

Bien évidemment, la nouveauté la plus évoquée concerne les produits anti-hémophiliques de longue durée. Rappelons  qu’avec ces modifications, on obtient un allongement de la durée de présence du produit dans le sang après injection intra-veineuse de 1,5 fois pour le facteur VIII et de 5 fois pour le facteur IX., ce qui permettrait, dans le dernier cas de faire une prohylaxie efficace.avec une injection tous les 7 à 10 jours.

Pour tous les produits, la durée de présence du facteur antihémophilique dans l’organisme (appelée « demi-vie biologique »)  est très variable d’un individu à l’autre. On se dirige donc vers des traitements personnalisés qui consisteront à effectuer dans les CRTH des cinétiques et à adapter le rythme d’injection aux données de la cinétique pour chaque patient. En clair, pour chaque patient on mesurera la demi-vie du produit  en faisant une injection « à froid » et en regardant par des dosages successifs dans la journée la courbe de disparition dans le sang du facteur injecté. Ceci pourra être fait pour tous les produits.

Un des thèmes abordé a aussi été celui des femmes conductrices d’hémophilie. Beaucoup n’ont aucun signe, mais chez certaines, pour des raisons très diverses, il existe un véritable syndrome hémorragiques, qui a parfois fait dire , à tort, qu’elles étaient hémophiles. Ces manifestations doivent être recherchées et peuvent conduire à des traitements soit en cas d’intervention chirurgicale ou d’accouchement, soit dans la vie quotidienne.

Enfin les voies d’avenir dans les traitements de l’hémophilie ont été abordées : thérapie génique, où les essais se poursuivent avec de bons résultats surtout pour le facteur IX, mais aussi traitements utilisant des produits qui ne sont pas des facteurs anti-hémophiliques : anticorps qui simulent l’action du facteur VIII dans la coagulation, ou produits qui bloquent une inhibiteur, le TFPI. Le TFP, dans la coagulation est un frein qui  oblige le processus de coagulation à emprunter la voie du FVIII ou du FIX. En bloquant ce frein, on pourrait favoriser le déroulement de la coagulation en l’absence de FVIII ou de FIX.