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Mercredi, 17 février, 2016

Le Congrès Européen de l’hémophilie et des maladies associées (EAHAD) s’est tenu à Malmö ( Suède) du 3 au 5 février 2016

Parmi les nombreuses communications , nous retiendrons les suivantes

 

- Rolf Ljung (Suède) s’est intéressé à la génétique de l’hémophilie, en appliquant à ses recherches de nouveaux outils de séquençage des gènes ( NGS : Next generation sequencing) . Il confirme que dans l’hémophilie de novo ( premier enfant hémophile dans une famille jusque-là indemne d’hémophilie, l’anomalie génétique responsable de l’hémophilie,  retrouvée chez la mère conductrice est apparue en fait dans les gamètes du père de cette patiente ( grand-père de l’enfant hémophile) . Certes, l’anomalie est transmise par les femmes, mais les hommes ont - sans le savoir - leur part de responsabilité.

 

- M Bedford (GB) a développé les grandes lignes de ce qui pourrait être le curriculum Européen des infirmières travaillant dans un centre de traitement pour hémophiles, comprenant les bases médicales de la prise en charge des hémophiles, les aspects génétiques, des notions sur l’impact de l’hémophilie dans une famille au contact du patient, la gestion des femmes conductrices, les méthodes utilisées en recherche sur l’hémophilie,  la formation à l’éducation thérapeutique et la place de l’infirmière spécialisée en hémophile dans l’équipe du centre de traitement.

 

Claude Négrier (France)  a fait un tour d’horizon des nouveaux produits anti-hémophiliques dont ceux à durée de vie prolongée ( EHL : Enhaced Half Life). Il se confirme que le gain apporté par les F IX EHL sont majeurs , avec une demi-vie augmentée de cinq fois, laissant envisager une prophylaxie à une injection par semaine voire toutes les deux semaines. Le gain est moins spectaculaire avec le facteur VIII pour lequel la prolongation de demi-vie est de 1,5 fois.

Néanmoins, ce progrès pourrait inciter soit à modifier les protocoles existant, soit ) diminuer la fréquence des injections en prophylaxie ou dans le péri-opératoire.

 

Giancarlo Pasta (Italie) a montré la fréquence et l’importance des arthropathies de la cheville chez l’hémophile, incitant à une surveillance accrue de cette articulation pour ne pas passer à côté d’une modification thérapeutique qui  protègerait l’articulation. Il a, comme l’équipe nîmoise du Dr Jo Asencio, des indications croissantes de prothèse de cheville  dans des circonstances où d’autres équipes ne retiennent comme nique solution que l’arthrodèse.

 

Alok Srivatsava (Indes) a confirmé tout l’intérêt, surtout pour les pays émergents, de la mise en place précoce d’une prophylaxie par faibles doses de F VIII ou IX selon les cas. Il a surtout insisté sur la précocité de la mise en route, meilleur facteur pronostique pour l’articulation plus encore que la quantité de produit injecté.

 

Enfin Jan Astermark, Philippe de Moerloose et Cédric Hermans ont fait état des résultats de trois études cliniques qui tendent à prouver que chez les patients non antérieurement traités (PUPs : previously untreated patients), l a prescription initiale d’un produit recombinant engendre une plus grande incidence d’inhibiteurs que la prescription de produits plasmatiques. Ceci pourrait avoir une certaine importance dans le choix du produit initial proposé à l’enfant hémophile.

                                                                                                                            

                                                                                                                                                                                                 Pr JF Schved