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Une des grandes énigmes médico-historiques de ces derniers siècles a été récemment résolue : la nature de l’hémophilie généreusement léguée aux familles royales européennes par la reine Victoria, première du nom. Evgeny L Rogaev et une équipe de l’Université du Massachussets, en collaboration avec l’Institut de Génétique générale de l’Académie Russe des Sciences ont publié les résultats d’une étude faite à partir des ADN de la famille Romanov, cette famille à laquelle appartenait le tsar Nicolas II assassiné avec femme et enfants à Ekaterinbourg en 1918. Les investigations ont porté tout d’abord sur des fragments d’ADN appartenant à l’impératrice Alexandra, mère du tsarevitch Alexis. En utilisant des techniques complexes, ils ont étudié les gènes du facteur VIII et du facteur IX. Ils ont trouvé une mutation sur le gène du facteur IX, pouvant être responsable d’hémophilie. Cette mutation était retrouvée dans les ADN d’Alexandra. Alexis était donc probablement atteint d’une hémophilie B sévère liée à cette mutation.

L’HÉMOPHILIE DES FAMILLES ROYALES EUROPÉENNES

Mercredi, 1 décembre, 2010

La princesse Alice, troisième enfant de Victoria était conductrice obligatoire: elle se maria au Duc de Hesse dont elle eut sept enfants. L’un d’eux était hémophile et mourut à trois ans. Parmi ses cinq filles, deux étaient conductrices dont Irène de Hesse qui épousa Henri de Prusse et eut deux fils hémophile, Waldemar et Sigismond, morts l’un à onze ans et l’autre à deux ans. La seconde fille conductrice, Alice de Hesse-Darmtsadt épousa son cousin Nicolas Alexandrovitch, futur Nicolas II; Ils eurent cinq enfants : Olga, Tatiana, Maria, Anastasia et Alexis, né le 12 août 1904, jour d’une défaite navale sans précédent infligée par les Japonais aux Russes dont un des bâtiments s’appelait «Le Tsarevitch» Le massacre d’Ekaterinbourg priva la famille de descendants.



La dernière fille de Victoria, la princesse Béatrice d’Angleterre, dont l’histoire atteste qu’elle était conductrice, épousa Henri, prince de Battenberg. Ils eurent quatre enfants dont deux garçons hémophiles: Maurice de Battenberg, mort à vingt-trois ans de ses blessures lors de la première guerre mondiale et Léopold décédé à trente-et-un ans dans les suites d’une opération sur le genou.

Récemment, une équipe espagnole a publié le cas d’un enfant de douze ans, porteur d’une hémophilie B sévère, dont la mutation causale était identique à celle qui décima les familles royales européennes. Il s’agissait d’une hémophilie sporadique et l’enfant n’avait aucun lien dynastique. La mutation n’est donc plus l’apanage du sang bleu. Faut-il rappeler que cette expression est d’origine espagnole ? Elle signifiait que dans la famille royale espagnole les veines étaient apparentes du fait de la blancheur de peau attestant que les membres de cette famille n’avaient aucun ascendant maure ou juif, condition qui eut pu altérer la candeur cutanée.

L’arbre généalogique des familles royales européennes auxquelles Victoria transmit cette mutation a été maintes fois publié. L’histoire du tsarévitch Alexis, que seul le moine Grigori Iefimovitch alias Raspoutine (du russe Raspoutnyi = le débauché) pouvait traiter, est bien connue mais le destin tragique de la maison des Saxe-Cobourg-Gotha (devenus Windsor pendant la première guerre mondiale pour éviter la consonance germanique, de même que la branche morganatique Battenberg anglicisait son nom en Moundbatten) nous avait privé du diagnostic précis de l’hémophilie royale. Victoria, surnommée la grand-mère de l’Europe, n’avait aucun ancêtre hémophile. La mutation est donc probablement apparue chez elle (ou dans les gamètes paternels). Elle a eu neuf enfants. Un seul de ses fils, Léopold duc d’Albany était hémophile. Il mourut à l’âge de trente-et-un ans d’une hémorragie cérébrale post-traumatique. Il était père de deux enfants dont une fille, Alice, était conductrice obligatoire puisque ses deux fils, Rupert et Maurice étaient hémophiles. Maurice mourut dans sa première année de vie, Rupert décéda d’une hémorragie cérébrale après un accident de voiture. Il n’avait pas d’enfant.

La reine, surnommée Ena, n’était pas très populaire. Elle eût pu le devenir lorsqu’elle donna  naissance à un premier fils, Alphonse. Las, à son vingt-troisième jour de vie, lors de la circoncision, il eut une hémorragie importante qui permit aux médecins de porter le diagnostic d’hémophilie, authentifiant par là-même le statut de conductrice de Victoria Eugénie, ce que le roi ne lui pardonna jamais.  Alphonse, grandement handicapé par son hémophile était constamment alité. Il renonça à la couronne après un mariage morganatique et mourut d’un accident de voiture en 1938. Le second fils d’Alphonse XIII et Ena, Jaime (Jacques-Henri), n’était pas hémophile. Une méchante mastoïdite contactée alors qu’il avait quatre ans le laissa sourd et l’empêcha d’apprendre à parler ce qui compromettait sa carrière royale. Un autre fils, Gonzalve né en 1914 était hémophile et mourut à vingt and des suites d’un accident de voiture. Avant lui était né un autre fils, non hémophile, Jean, Comte de Barcelone qui s’exila  en 1931 avec toute la famille royale, après la défaite des monarchistes aux élections espagnoles. Reconnu héritier du trône d’Espagne, il renonça à ses droits en faveur de son fils, Don Juan Carlos, actuel roi d’Espagne. Quant à ses deux tantes, conductrices potentiels, elles ne purent de ce fait épouser un membre d’une famille royale européenne et se marièrent avec des roturiers. Il parait peu probable qu’un de leurs descendants confirme les résultats obtenus sur les fragments d’ADN impérial exhumés à Ekaterinbourg? Le petit-fils de l’une d’elles, Béatrice, est mort jeune de «complication hémorragique». Est-ce un nouvel épisode de la malédiction des Saxe-Cobourg-Gotha?

Le troisième enfant était un garçon non hémophile, le quatrième fut une fille,  Victoria Eugénie de Battenberg.  En 1905, Victoria Eugénie assistait à une fête organisée par son oncle Edouard VII. Elle y rencontra le roi Alphonse XIII qu’elle épousa un an plus tard malgré les réticences de la famille royale espagnole tout autant en raison de l’origine obscur des Battenberg, branche morganatique, que des antécédents hémophiliques connus dans la famille. Le conseil génétique de l’époque donnait 50% de risque de transmission de la maladie génétique! L’histoire aurait pu tourner court car sur le trajet du retour du mariage, un anarchiste lança une bombe sur le cortège.