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COMPTE-RENDU DU CONGRÈS MONDIAL DE L’HÉMOPHILIE

Dimanche, 15 juillet, 2012

Compte-rendu du Congrès Mondial de l’Hémophilie rédigé par 2 patients de l’Association SMASH:



Ce Congrès a eu lieu à PARIS du 08 au 12 juillet 2012.



Sébastien VENTURI, patient hémophile, trésorier de l’Association SMASH et Adeline GUILLARD, patiente von Willebrand, secrétaire de cette même Association, ont assisté à un certain nombre de sessions, s’adressant à un public varié tel que les professionnels de santé, les paramédicaux et les patients. Toutes les sessions étaient très nombreuses, dans plusieurs salles de conférence, et toutes en Anglais .

Quelques sessions étaient traduites en français, au moyen d’écouteurs. Nous avons donc assisté à certaines d’entre elles.

Ce compte-rendu est fait d’éléments rapportés par nous, patients, non professionnel de santé et avec l’intention du strict respect des interlocuteurs.



Message de Bienvenue de Monsieur Mark W.SKINNER , des Etats – Unis

Président de la Fédération Mondiale de l’Hémophilie (WFH)



La prophylaxie diminue les accidents hémorragiques, et optimisée au long terme.

Il faut se préoccuper de la qualité de vie des patients, et pas seulement se préoccuper de l’aspect financier ; il faut beaucoup plus de produits disponibles.

Sur le plan mondial, 75 % des patients atteints d’un trouble de la coagulation ne bénéficient pas de traitement adéquat.

L’initiative prioritaire est de développer, dans les pays en voie de développement, les possibilités de diagnostic et de traitement des maladies hémorragiques, et mettre en place des compétences d ’experts médicaux et d’experts patients dans les centres de traitement.

Durant les 50 ans passés, il y a eu une amélioration considérable de la compréhension des maladies, des traitements, la qualité de vie, mais il faut un contrôle, une analyse et des preuves de ces améliorations, afin de faire suivre les développements financiers.



Angélika BATOROVA de Bratislava en SLOVAQUIE



Paula BOLTON-MAGGS



Enregistrement et collecte des données

Les troubles Hémorragiques Rares



Il existe une base de données internationale des maladies hémorragiques, c’est le Registre National des Patients, que l’on peut consulter sur le site web de la Fédération Mondiale des Hémophiles.

Déficit en Facteur VII: A Bratislava, il a été recensé 600 patients déficitaires en facteur VII.

Les symptômes très graves commencent très tôt dans l’âge, avec des types du niveau hémophilique. On note des saignements gynécologiques et du système nerveux central. Chez la femme, il y a 74% de saignement gynécologique dont 44 % souffre d’ anémie aigüe.

Le traitement du déficit en Facteur VII repose sur les dérivés du plasma ou le facteur VII activé recombinant.

Déficit en Facteur XI: maladie héréditaire autosomique, le déficit en facteur XI de coagulation touche les 2 sexes.

Peu d’hémorragie spontanée, mais hémorragie après chirurgies, blessures, accidents.

La tendance à saigner est variable, à la fois dans le temps chez une personne et entre les individus ayant le même taux de Facteur XI .

Déficit en Facteur VIII (hémophilie A) et Facteur IX (hémophilie B): maladie héréditaire, pouvant être soit sévère par l’absence totale de facteur ou modéré/mineure par l’absence partielle de facteur. Ces maladies touchent uniquement les hommes, mais transmissibles par la femme (chromosome X).

Les traitements sont prescrits en fonction du type d’hémophilie (A ou B) et de la gravité (sévère, modéré, mineure).

Quelques patients peuvent développer des anticorps (inhibiteurs) dirigés contre les Facteurs VIII, plus rarement contre le facteur IX, qui rendent les perfusions de concentrés inefficaces.



Mégan WALSH de Melbourne en AUSTRALIE



A partir de 1960, l’espérance de vie a augmenté pour tous les hémophiles.

Ceci a été favorisé par l’approche des problèmes:

- ORL et DENTAIRE,

- OPH,

- ARTICULAIRE et MUSCULAIRE, la diminution de la force musculaire, des arthropathies hémorragiques (perte de la mobilité, pose de prothèse ..), les douleurs       articulaires liées à l’arthrite inflammatoire,

- INFECTIEUX VIH (cirrhose, carcinome…),

- TRAITEMENTS: les risques d’inhibiteur… 

Il faut impérativement conserver le capital veineux, pour permettre une prophylaxie pendant de très nombreuses années.

Comment conserver ce capital veineux?

- faire une rotation des veines,

- former les patients à l’accès aux veines,

- mettre du froid sur les veines, bras levé pendant 10

  minutes pour faire gonfler la veine,

- garder un bras en état au cas où l’autre bras serait abîmé ou infecté,

  Les arthropathies, augmentent le risque de déséquilibre donc de chute.



Que faire?

- kinésithérapie pour muscler,

- perfuser dès qu’apparait un saignement,

respecter la prophylaxie,

avoir des activités physiques quotidiennes, avec un bon rythme, et espacer les périodes debout/assis….



Alisson DOUGALL de Dublin en IRLANDE



La santé bucco-dentaire:

La santé bucco-dentaire serait moins bonne chez les hémophiles;

Certaines personnes ont peur de révéler leur pathologie aux praticiens bucco-dentaires.

Le saignement gingival serait une gêne sociale mais également une peur de la «mauvaise haleine».

Les personnes hémophiles âgées ont été éduquées avec l’idée de ne pas brosser les dents, pour éviter les saignements.

Il faut rappeler qu’une infection bucco-dentaire est une source de pathologie pour les valves cardiaques.

Il faut donc encourager l’hygiène bucco-dentaire, la visite des hémophiles chez les professionnels dentaires et les inciter à utiliser des dentifrices spécifiques, à haute densité en fluor.



En conclusion: Promouvoir et facilité l’accès aux soins dentaires est un objectif important dans la prise en charge des hémophiles.



Mr Zygmunt GRUSZKA en SUEDE



Impact du vieillissement

Il développe un projet en SUEDE, avec l’aide d’un laboratoire (BAYER). Ce projet consiste à identifier les nouveaux besoins liés au vieillissement des hémophiles, pour les publier et les transmettre aux hautes instances du Pays.



Mr Waet L. GIANOTTEN



La sexualité non évoquée par les professionnels de santé

Les arthropathies développent de la dépression, du stress avec pour conséquences:

- la perte de confiance en soi,

- la perte du dynamisme,

- des dysfonctionnements vasculaires ne permettant pas l’érection.



Comment faire:

- changer les habitudes (le matin il y a une augmentation de la testostérone,

 adapter les positions,…)

- utiliser d’autres moyens (lubrifiant, caresses, stimulation visuelle…).



En conclusion:

- la sexualité est importante mais pas obligatoirement pour tous.

- Il est important, pour l’hémophile d’en parler à un professionnel.

- Il est important, pour le professionnel, d’aborder ce sujet avec les hémophiles.



Mr Brian FELDMAN Hôpital Sick children CANADA

Evaluation des fonctions musculo-squelettiques dans la pratique clinique

La Perspective à considérer est de l’ordre de 3 propriétés:

-la fiabilité,

-la validité,

-le résultat.



Le score articulaire des hémarthroses: (COPH): c’est l’outil d’évaluation avec un coefficient de fiabilité des chevilles, des genoux, des coudes, des oedèmes, de la douleur, de la perte de mouvements…

FISH: la liste des activités de l’hémophile (autre outil différent du score articulaire), par exemple, pouvoir jouer, sortir avec les autres…



Mr Peter COLLINS du Royaume-Uni



la prophylaxie personnalisée:

Le protocole tient compte du poids des personnes, il est donc personnalisé.

Il faut développer une relation de confiance entre le patient et les équipes des CRTH;

La prophylaxie doit débuter tôt pour réduire les atteintes articulaires, intra-crâniennes, prévenir les hémarthroses, améliorer la mobilité, permettre les pratiques du sport, des loisirs.



Mr Raffi TACHDJIAN de Los Angeles des USA



Thérapie de musique comme une médecine non-traditionnelle et complémentaire



Qu’est-ce que la douleur: c’est un flux, qui part d’un point du corps vers le cerveau.

Par différentes techniques, on peut court-circuiter la douleur.

La thérapie musicale est un outil dans la gestion de la douleur. La participation des parents est importante et ceux-ci doivent avoir le même message autour de l’enfant.Il y a des mesures de la douleur: VAS, signes vitaux, changement de comportement de la vie quotidienne, degré de frustration…

 

Me Irène FUCHS Psychologue en ARGENTINE



Visualisation créative et mouvement:

La souffrance est vécue de façon individuelle et différente d’un individu à l’autre. Il est très important de conserver tout son calme, ses idées et de se détendre.

La relaxation réduit l’effet de stress.

Il est bon d’avoir des états de relaxation ensuite faire de la visualisation pour court-circuiter «le chemin mental de la douleur».

Comment stimuler la visualisation: avoir l’intention de le faire, être au calme, faire la différence entre le calme extérieur et le calme intérieur, éviter les pensées parasites…

Le mouvement: Le Taï Chi ou Yoga sont également recommandés.



Me Pamela NARAYAN en INDE



Physiothérapie d’ un pays émergent.

En INDE, 95 % des patients hémophiles ne sont pas pris en charge.

La santé est considéré comme une bénédiction de Dieu et qu’il faut donc s’adapter à la douleur.

Certains patients refusent la kinésithérapie en raison d’une trop grande souffrance et de l’appréhension des parents.

Quelques patients utilisent les traitements (facteurs), la glace, les médicaments mais lorsque la douleur disparaît, certains patients cessent les soins.

Il y a beaucoup de douleur chronique, ce qui conduit à des problèmes psychosociaux, posturaux et de coordination.



Mr Fabien ZOULIM, CHU de LYON FRANCE



Le traitement de l’hépatite C en 2012



L’hépatite C est un gros problème de santé publique. Il s’agit d’un virus à grande variabilité.

70 à 80 % des hépatites C seront des hépatites chroniques avec augmentation de l’ALT, qui peut être normale à certain moment puis remonte à d’autre moment.

Les conséquences cliniques: hépatite aigüe, hépatite chronique, cirrhose et carcinome hépatique, fatigue chronique, mauvaise qualité de vie, dépression.

Vitesse de progression de la maladie: par transfusion environ 30 ans. L’évolution est plus lente pour certains patients.

Que faire: associer la biologie (marqueurs) + le fibrotest + fibroscan: cette combinaison donnent de meilleurs résultats.

Si les marqueurs sont en désaccord avec les autres examens = faire une biopsie hépatique.



Traitement:

- Interféron pendant 24 semaines: taux de réussite très bas,

- Interféron + Ribavirine: meilleurs résultats, optimisation du traitement,

Antiviraux en monothérapie,

- Ribavirine, inhibiteur réplication de l’hépatite C,

- CUPIC: génotype 1,

- Téléprévir = beaucoup d’effets indésirables 30 % (anémie…),

- Bocaprévin 71 % de disparition du virus,

- Protéase de nouvelle génération: association de 2 médicaments.

Le génotype a un impact sur le choix du traitement.



Me Margareta BLOMBACK de l’Institut de Stockholm



Réflexion sur la maladie de von Willebrand:

Sur l’ Archipel d’Aaland en Finlande, une famille a subi de très nombreux décès d’enfants.

En 1925, Monsieur Erik A.von Willebrand a décrit la maladie von Willebrand, dont plusieurs membres de cette famille étaient atteints.

Il existe de nombreuses formes de maladie von Willebrand classés tout d’abord en 3 types (Type I, modéré; type II: variant moléculaires de gravité variable et type III, forme sévère) touche les 2 sexes.